内耳并非免疫的豁免器官，内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫疾病并发内耳功能的改变叫自身免疫性内耳病，其引起的感音神经性听力损失叫自身免疫性感音神经性聋。
自身免疫性感音神经性聋主要特征是双侧的、波动性的、迅速进展的、不对称的感音神经性听力下降，有明显的前庭功能改变。
临床不常见，中华耳鼻咽喉科杂志编委会于1994年9月在承德召开了全国自身免疫性内耳病研讨会，提出了一个供商榷和讨论的自身免疫性内耳病诊断标准:
1.快速进展性、波动性、双侧或单侧的感音神经性聋；
2.可伴眩晕、耳鸣；
3.病程数周、数月、甚至数年，但不包括突发性聋，
4.血清免疫学检查有改变；
5.伴其它免疫疾病如：关节炎、血管炎、桥本甲状腺炎、肾小球肾炎等；
6.除外噪声性聋、突发性聋、药物中毒性聋、外伤聋、遗传性聋、早老性老年聋；
7.试验治疗有*。